Penyakit Jantung Bawaan

KASUS

Skenario 1:

Seorang anak perempuan 10 tahun datang dengan keluhan : bibir dan kuku terlihat kebiruan. Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat bertambah biru. Anak sering jongkok bila capek bermain.

A.    Kata Kunci

1.      Perempuan 10 tahun

2.      Sianosis sejak bayi

3.      Sianosis terlihat pada bibir dan kuku

4.      Sianosis bertambah bila menangis dan bermain

5.      Jongkok bila capek bermain

B.     Kata Sulit

Sianosis

Sianosis adalah diskolorasi kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi yang berlebihan hemoglobin tereduksi dalam darah.

C.    Pertanyaan

1.         Jelaskan ontogeni jantung dan sirkulasi fetal !

2.         Jelaskan patofisiologi terjadinya sianosis !

3.         Jelaskan perbedaan sianosis sentral dan sianosis perifer !

4.         Mengapa warna biru hanya terlihat padabbir dan kuku ?

5.         Mengapa sianosis bertambah bila anak menangis atau bermain ?

6.         Mengapa anak sering jongkok bila capek bermain ?

7.         Jelaskan Differential Diagnosis (DD) dan penatalaksanaannya ?

D.    Jawaban

1.      Ontogeni jantung dan sirkulasi fetal.

a.       Ontogeni jantung

Jantung terbentuk dari lapisan mesoderm laterale lamina viscerale. Pembentukan yang pertama kali terjadi yaitu pembentukan endocardial tube yang dimulai dari pembentukan mesoderm laterale lamina viserale. Kemudian angiogenetic cell cluster yang akan membentuk endocardial tube. Setelah terbentuk endocardial, kemudian kedua endocardial tube menyatu. Perkembangannya mula-mula merupakan suatu pipa yang luas kemudian terbentuk pelebaran bulboventrikularis di dalam cavum pericardii yang merupakan bagian yang akan membentuk atrium dan pembuluh darah yang berada di luar cavum pericardii.

Perkembangan selanjutnya bulboventrikularis yaitu bulbus cordis pada bagian cranial menyempit sepertiga proksimal yang akan membentuk ventrikel kanan. Bagian distal bulbus menjadi truncus arteriosus sebagai pangkal aorta dan arteri pumonalis. Ventrikel sederhana akan membentuk ventrikel sinistra.

Pembentukan septum pada atrium dimulai dari pembentukan septum primum kemudian ostium primum. Setelah itu, akan terbentuk septum secundum yang akan membentuk foramen ovale. Sedangkan pembentukan septum pada ventrikel dimulai dari pembentukan balok-balok mesenchym dari dalam selanjutnya akan terbentuk perkembangan otot-otot dinding ventrikel yang akan membentuk septum interventrikulare yang terdiri dari pars membranasea dan pars muscularis.

b.      Sirkulasi fetal

Pada janin, aliran darah tidak mengikuti rute yang sama dengan rute setelah lahir. Perbedaan utama antara sirkulasi janin dan sirkulasi setelah lahir adalah penyesuaian terhadap kenyataan bahwa janin tidak bernapas, sehingga paru tidak berfungsi. Janin memperoleh O₂ dan mengeluarkan CO₂ melalui pertukaran dengan darah ibu menembus plasenta. Karena darah tidak perlu mengalir ke paru untuk menyerap O₂ dan mengeluarkan CO₂, pada janin terdapat dua jalan pintas: foramen ovale ~suatu lubang di septum antara atrium kanan dan kiri~ dan duktus arteriosus ~suatu pembuluh yang menghubungkan arteri pulmonalis dan aorta ketika keduanya keluar dari jantung.

Peran jalan-jalan pintas ini dapat digambarkan dengan jelas apabila kita mengikuti aliran darah melalui jantung janin. Darah beroksigen tinggi dibawa dari plasenta melalui vena umbilikalis dan diteruskan ke dalam vena kava inferior janin. Dengan demikian, ketika dikembalikan ke atrium kanan dari sirkulasi sistemik, darah adalah campuran dari darah beroksigen tinggi dari vena umbilikalis dan darah yang beroksigen rendah yang kembali dari jaringan janin, karena tingginya resistensi yang diakibatkan oleh paru-paru yang kolaps, tekanan di separuh kanan jantung dan sirkulasi paru lebih tinggi daripada diseparuh kiri jantung dan sirkulasi sistemik, situasi yang terbalik dibandingkan dengan setelah lahir. Karena perbedaan tekanan antara atrium kanan dan kiri, sebagian darah campuran yang beroksigen cukup yang kembali ke atrium kanan segera disalurkan ke atrium kiri melalui foramen ovale. Darah ini kemudian mengalir ke dalam ventrikel kiri dan dipompa ke luar ke sirkulasi sistemik.

Selain memperdarahi jaringan, sirkulasi sistemik janin juga mengalirkan darah melalui arteri umbilikalis agar terjadi pertukaran dengan darah ibu melalui plasenta. Sisa darah di atrium kanan yang tidak segera dialihkan ke atrium kiri mengalir ke ventrikel kanan, yang memompa darah ke arteri pulmonalis. Karena tekanan di arteri pulmonalis lebih besar daripada tekanan di aorta, darah dialihkan dari arteri pulmonalis ke aorta melalui duktus arteriosus mengikuti penurunan gradient tekanan. Dengan demikian, sebagian besar darah yang dipompa ke luar dari ventrikel kanan yang ditujukan ke sirkulasi paru segera dialihkan ke dalam aorta dan disalurkan ke sirkulasi sistemik, mengabaikan paru yang nonfungsional.

2.      Patofisiologi terjadinya sianosis.

Sianosis mengacu kepada warna kulit dan membran mukosa yang kebiruan sebagai akibat dari peningkatan kadar hemoglobin tereduksi (reduce hemoglobin) atau derivat hemoglobin dalam kapiler kulit pada daerah tersebut yang lebih dari 5 g%. Biasanya gejala sianosis terlihat paling mencolok di daerah bibir, dasar kuku, telinga, dan eminensia malar. Derajat sianosis dimodifikasi oleh kualitas pigmen kutaneus dan ketebalan kulit, serta dengan keadaan kapiler kutaneus.

Peningkatan jumlah hemoglobin yang menurun dalam pembuluh-pembuluh darah kulit menimbulkan sianosis dapat diterima oleh peningkatan kuantitas darah vena di kulit sebagai hasil dilatasi venula dan ujung vena kapiler atau oleh pengurangan saturasi oksigen di daerah kapiler. Umumnya gejala sianosis tampak dengan nyata kalau konsentrasi rata-rata hemoglobin tereduksi di dalam pembuluh darah kapiler melebihi 5g/dL. Hal yang penting dalam menimbulkan sianosis adalah jumlah absolut hemoglobin tereduksi dan bukan jumlah relatif. Jadi, pasien anemia berat, jumlah relatif hemoglobin tereduksi di dalam darah vena mungkin sangat besar bila diperhitungkan terhadap jumlah total hemoglobin.

Namun demikian, karena konsentrasi total hemoglobin ini sangat menurun, maka jumlah absolut hemoglobin tereduksi mungkin tetap kecil dan dengan demikian pasien anemia berat yang bahkan dengan desaturasi arterial yang mencolok tidak memperlihatkan sianosis. Sebaliknya semakin tinggi kandungan total hemoglobin, semakin besar kecenderungan ke arah sianosis. Jadi, pasien dengan polisitemia vera yang nyata akan cenderung untuk mengalami sianosis pada tingkat saturasi oksigen arterial yang lebih tinggi bila dibandingkan pasien dengan nilai hematokrit yang normal. Demikian pula, kongesti pasif setempat yang menyebabkan peningkatan umlah total hemoglobin tereduksi di dalam pembuluh darah pada suatu daerah tertentu dapat menyebabkan sianosis. Sianosis juga terlihat kalau terdapat hemoglobin nonfungsional seperti methemoglobin atau sulfhemoglobin di dalam darah.

Sianosis sejak lahir berkaitan dengan penyakit jantung kongenital. Sianosis yang timbul akut dapat terjadi pada penyakit saluran pernapasan yang berat, terutama obstruksi akut pada saluran napas. Pada pasien dengan anemia berat, di mana kadar hemoglobin turun secara bermakna, sianosis mungkin tidak dijumpai. Beberapa pekerja, seperti tukang las listrik, menghirup kadar toksik gas nitrogen yang dapat menimbulkan sianosis dengan methemoglobinemia. Methemoglobinemia herediter adalah suatu kelainan hemoglobin primer yang menyebabkan sianosis kongenital.

3.      Perbedaan sianosis sentral dan sianosis perifer.

Secara singkat perbedaan sianosis sentral dan sianosis perifer adalah sebagai berikut :

Sianosis Sentral	Sianosis Perifer
§ Kelainan jantung dengan pirau kanan ke kiri à tidak terjadi kenaikan tekanan parsial O2 yang menyolok § Penyakit paru dengan oksigenasi yang berkurang à tekanan parsial O2 ↑ 100-150 mmHg atau lebih Kurangnya saturasi O2 arteri sistemik *Biasnaya terlihat di mukosa bibir, lidah dan konjungtiva	§ Insufisiensi Jantung § Sumbatan aliran darah § Curah jantung ↓ § Vasospasme Aliran darah yang melambat di daerah sianotik à Kontak darah lebih lama dengan jaringan à Pengambilan O2 lebih banyak dari normal Vasokonstriksi sebagai kompensasi COP yang rendah Gangguan sirkulasi seperti renjatan *Biasanya terlihat di daun telinga, ujung jari dan ujung hidung

Pada tipe sentral, terdapat darah arteri yang tidak mengalami saturasi atau derivat hemoglobin abnormal, dan membrana mukosa dan kulit terkena. Sianosis perifer disebabkan oleh perlambatan aliran darah ke area dan ekstraksi oksigen besar secara abnormal dari darah arteri tersaturasi secara normal. Sianosis ini disebabkan oleh vasokonstriksi dan aliran darah perifer yang berkurang, seperti terjadi paparan dingin, syok, gagal kongestif dan penyakit vaskuler perifer. Sering pada kondisi ini, membrana mukosa rongga mulut atau semua yang ada di bawah lidah dapat terhindar. Perbedaan klinis antara sianosis perifer dan sentral tidak selalu sederhana, dan pada kondisi seperti syok kardiogenik dengan edema paru mungkin terdapat campuran kedua tipe ini.

Sianosis Sentral

            Ada beberapa penyebab timbulnya sianosis sentral, yaitu :

a.  Penurunan saturasi oksigen arterial

1) Penurunan tekanan atmosfer di tempat tinggi

2) Gangguan fungsi pulmoner

o   Hipoventilasi pulmonalis

o   Hubungan yang tidak setara antara ventilasi dan perfusi pulmonalis

3) Pintasan anatomik

o   Tipe tertentu penyakit jantung kongenital

o   Fistula arteriovenosa pulmonalis

o   Pintasan intrapulmoner yang kecil-kecil dan multipel

b. Abnormalitas hemoglobin

1) Methemoglobinemia herediter, akuisita

2) Sulfhemoglobinemia akuisita

3) Karboksihemoglobinemia (bukan sianosis sejati)

Penurunan saturasi oksigen arterial terjadi akibat pengurangan yang nyata pada tekanan oksigen di dalam darah arterial. Keadaan ini dapat terjadi dengan adanya penurunan tekanan oksigen di dalam udara inspirasi tanpa hiperventilasi alveoler kompensatif yang cukup untuk mempertahankan tekanan oksigen alveoler.

Fungsi paru yang terganggu dengan serius, melalui hipoventilasi atau perfusi alveolar pada daerah paru yang ventilasinya jelek, merupakan penyebab sianosis sentral yang sering ditemukan. Keadaan ini dapat terjadi secara akut seperti pada pneumonia yang luas atau edema pulmonalis, atau pada penyakit paru kronik misalnya emfisema. Pada keadaan tertentu, polisitemia umumnya ada, dan clubbing jari dapat terjadi. Bagaimanapun, pada banyak tipe penyakit paru kronik dengan fibrosis dan obliterasi bantalan vaskuler kapiler, sianosis tidak terjadi karena terdapat sedikit perfusi area yang mengalami ventilasi.

Penyebab lainnya yang menimbulkan penurunan saturasi oksigen arterial adalah pintasan darah dari sistem vena sistemik ke dalam sirkuit arterial. Bentuk-bentuk tertentu penyakit jantung kongenital akan disertai dengan sianosis. Karena darah mengalir dari daerah yang bertekanan tinggi ke daerah yang bertekanan rendah, maka agar pada defek jantung terjadi pintasan kanan ke kiri, keadaan ini biasanya harus disertai dengan lesi obstruktif di sebelah distal defek tersebut atau dengan kenaikan resistensi vaskuler pulmonalis. Kelainan jantung kongenital yang paling sering ditemukan dengan sianosis pada orang dewasa adalah kombinasi ventrikular septal defek dengan obstruksi saluran keluar pulmonalis (tetralogi fallot). Semakin parah obstruksi, semakin besar derajat pintasan kanan ke kiri dan sianosis resultan. Mekanisme untuk peningkatan resistensi vaskuler paru yang dapat menimbulkan sianosis pada keadaan adanya komunikasi ekstrakardiak dan intrakardiak tanpa stenosis pulmonalis.

Sianosis dapat disebabkan oleh methemoglobin yang terdapat dalam jumlah kecil di dalam darah dan oleh sulfhemoglobin dengan jumlah yang lebih kecil lagi. Meskipun merupakan penyebab sianosis yang jarang dijumpai, pigmen hemoglobin yang abnormal ini harus dicari lewat pemeriksaan spektroskopi  kalau gejala sianosis bukan disebabkan oleh malfungsi sistem sirkulasi ataupun respirasi.

Sianosis Perifer

Penyebab sianosis perifer adalah Penurunan curah jantung, Terkena hawa dingin, Redistribusi aliran darah dari ekstremitas, Obstruksi arterial, dan Obstruksi venous

Barangkali penyebab sianosis perifer yang paling sering ditemukan adalah vasokonstriksi generalisata yang terjadi akibat terkena air atau udara dingin. Keadaan ini merupakan respons yang normal. Kalau curah jantungnya rendah, seperti yang terlihat pada gagal jantung kongestif atau pada keadaan syok, vasokonstriksi kulit akan terjadi sebagai mekanisme kompensasi agar aliran darah dapat dialihkan dari kulit ke bagian yang lebih vital seperti sistem saraf pusat serta jantung. Pada keadaan ini terjadi sianosis intensif yang disertai dengan ekstremitas yang dingin. Meskipun darah arterial mengalami saturasi secara normal, namun berkurangnya aliran darah yang melewati kulit dan menurunnya tekanan oksigen pada ujung vena sistem kapiler akan mengakibatkan sianosis.

Obstruksi pembuluh arteri pada ekstremitas sebagaimana yang terjadi dengan emboli atau pun konstriksi arteriol, seperti pada vasospasme yang timbul karena hawa dingin, umumnya akan menimbulkan gejala pucat dan dingin tetapi dapat disertai dengan sianosis. Bila terdapat obstruksi pada pembuluh vena dan kongesti ekstremitas, sebagaimana yang terjadi pada stagnasi aliran darah, sianosis juga ditemukan. Hipertensi vena yang bisa lokal seperti pada tromboflebitis atau sistemik seperti pada penyakit katup trikuspidal atau pada perikarditis konstriktif akan menimbulkan dilatasi pleksus pembuluh vena subpapilaris dan dengan demikian memperbesar gejala sianosis.

4.      Sianosis hanya terlihat pada bibir dan kuku

Sebenarnya sianosis terjadi di seluruh kapiler tubuh tetapi sianosis dapat terlihat jelas pada bibir dan kuku. Sianosis hanya terlihat pada bibir dan kuku karena daerah tersebut merupakan bagian tubuh yang lebih dingin dan memiliki lapisan yang lebih tipis sehingga sianosis akan terlihat jelas.

5.      Sianosis bertambah bila anak menangis atau bermain.

Sianosis bertambah bila bermain karena otot-otot yang bekerja memerlukan peningkatan ekstraksi oksigen dari darah sehingga saturasi osgen menurun dan bermanifestasi dalam bentuk kulit dan membran mukosa bertambah biru.

Sianosis bertambah bila menangis karena pada saat menangis, terjadi spasme otot-otot outflow trunk sehingga aliran darah ke paru-paru berkurang. Akibatnya, semakin sedikit darah yang dioksigenasi di dalam paru-paru sehingga saturasi oksigen berkurang dan sianosis akan bertambah.

6.      Anak sering jongkok bila capek bermain.

Anak sering jongkok bila capek bermain karena dengan posisi skuating (lutut-dada) anak akan merasa nyaman/lebih baik sebab sianosis akan berkurang. Mekanisme terjadinya hal tersebut, yaitu jongkok akan menurunkan aliran darah balik yang kurang kandungan oksigennya. Akibatnya, resistensi sistemik akan meningkat sehingga pirau kanan ke kiri akan menurun dan aliran darah paru  meningkat. Saturasi oksigen pun meningkat dan sianosis berkurang.

7.      Differential Diagnosis (DD) dan penatalaksanaannya.

a.       Differential Diagnosis

·         Tetralogi Fallot (TF)

·         Transposisi of Great Arteri (TGA)

·         Atrial Septal Defek (ASD)

·         Ventrikel Septal Defek (VSD)

·         Koartasio Aorta (KoA)

·         Paten Duktus Arteriosus (PDA)

·         Pulmonal Stenosis (PS)

b.      Penatalaksanaan

·         Non Farmakologis

·         Menghilangkan faktor pemberat

·         Mengurangi faktor resiko

·         Farmakologis

·         Intervensi Bedah

G.    Tujuan pembelajaran Selanjutnya

Tujuan pembelajaran selanjutnya, yaitu:

1.      Mengetahui lebih dalam tentang penyakit-penyakit yang termasuk penyakit jantung bawaan.

2.      Mengetahui penatalaksanaan penyakit-penyakit yang termasuk penyakit jantung bawaan.

G.    Informasi Baru

1.      Penyakit-penyakit yang termasuk penyakit jantung bawaan.

a.       Tetralogi Fallot

Secara anatomi malformasi yang terdiri dari stenosis katup pulmonal (umumnya stenosis subinfundibular), defek septum ventrikel, deviasi katup aorta ke kanan sehingga kedua ventrikel bermuara ke aorta (overriding aorta), hipertrofi ventrikel kanan. Defek septum ventrikel, defek biasanya tunggal, besar, dan bersifat non-restriktif, 80% bersifat perimemban. Stenosis pulmonal, pada sebagian besar kasus stenosis subinfundibular, katup biasanya abnormal, walaupun biasanya bukan sebagai penyebab utama obstruksi. Dapat juga terjadi atresia dari infundibulum atau katup, serta hipoplasia dari arteri pulmonal.

b. TGA

Kelainan ini biasanya 50% disertai oleh kelainan kongenital lain. Defek septum ventrikel paling sering menyerta kelainan ini, disusul obstruksi muara aorta dan koarktasio aorta.

Pada kelainan ini terdapat pemindahan tempat aorta dan arteri pulmonalis. Aorta berasal dari ventrikel kanan, arteri pulmonalis dari ventrikel kiri. Septum ventrikel merupakan tempat orientasi. Penyebab kelainan ini masih belum diketahui dengan pasti.

c.  Atrial Septal Defek

Defek septum atrium merupakan keadaan dimana terjadi defek pada bagian septum antar atrium sehingga terjadi komunikasi langsung antara atrium kiri dan kanan.  Septum atrium yang sesungguhnya adalah dalam lingkaran fosa ovalis. Akibat yang timbul karena adanya defek septum atrium sangat tergantung dari besar dan lamanya pirau serta resistensi vaskular paru. Ukuran dari defek sendiri tidak banyak berperan dalam menentukan besaran dan arah pirau.

d.      Ventrikel Septal Defek

Merupakan kelainan jantung dimana terjadi defek sekat antar ventrikel pada berbagai lokasi. Merupakan kelainan kongenital yang tersering sesudah kelainan aorta bikuspidalis, sekitar 20% dalam 1000 persalinan, tidak ada perbedaan kejadian antara laki-laki dan perempuan.

Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna, akibatnya adalah darah dari ventrikel kiri langsung mengalir ke ventrikel kanan dan sebaliknya. Kelainan ini umumnya kongenital tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Besarnya defek bervariasi dari diameter beberapa milimeter sampai beberapa sentimeter.

e.  Koartasio Aorta

Merupakan stenosis atau penyempitan lokal atau segmen hipoplastik yang panjang. Lokasi tersering dari kelainan ini ditemukan pada pertemuan arkus aorta dan aorta desenden, segera sesudah muara dari arteri subklavia kiri. Pada keadaan tertentu, tetapi jarang dapat juga ditemukan pada aorta abdominalis.

Diagnosisnya amat sederhana. Dengan menentukan tekanan darah pada lengan dan tungkai, arah diagnosis dapat diketahui. Walaupun demikian sering tidak dikenal yaitu karena pemeriksaan tubuh tidak cermat; variasi banyak bergantung pada tempat koarktasio aorta.

f.  Patent Duktus Arteriosus

Merupakan suatu kelainan dimana vaskular yang menghubungkan arteri pulmonal dan aorta pada fase fetal, tetap paten sampai lahir. Lokasi muara duktus terletak lebih ke kiri percabangan arteri pulmonalis, sedangkan ujung aorta duktus terletak pada bagian bawah aorta setinggi arteri subklavia kiri. Bentuk duktus mengecil pada lokasi arteri pulmonal, sehingga berbentuk kerucut karena penutupan dimulai dari daerah pulmonal.

Faktor apa sebagai penyebab menutupnya duktus dalam keadaan normal, masih belum dapat diketahui. Berkembangnya paru pada waktu lahir dan perubahan tekanan oksigen darah pada waktu yang sama merupakan faktor yang sudah pasti. Bagaimana kontraksi duktus terjadi hingga kini belum diketahui secara pasti. Juga faktor keturunan, infeksi memegang peranan penting. Rubeola dikenal sebagai salah satu penyebab.

g. Stenosis Pulmonal

Stenosis mungkin terdapat berbagai tempat seperti di valvulus atau infundibulum. Stenosis pulmonal valvular sering terdapat tanpa keluhan lain sedangkan stenosis infundibular sering dengan kombinasi ventrikel septum defek.

Berbagai faktor sangat berpengaruh terhadap kelainan katup jantung, yaitu antaranya faktor genetik, infeksi, trauma dan faktor yang lain. Kelainan katup pulmonal relatif jarang terdapat dan bisa merupakan kelainan yang baik kongenital ataupun didapat.

2.      Penatalaksanaan penyakit jantung bawaan.

a.       Tetralogi Fallot (TF)

Pada serangan sianosis, diberikan oksigen dan morfin. Untuk mencegah serangan lainnya, untuk sementara waktu bisa diberikan propanolol. Pembedahan untuk meperbaiki kelainan jantung ini biasanya dilakukan ketika anak berumur 3-5 tahun. Pada kelainan yang lebih berat, pembedahan bisa dilakukan lebih awal.

b.      Transposisi of Great Arteri (TGA)

Pada TGAyang tidak disertai lubang dekat sekat, dapat dibuat lubang di dekat serambi melalui metode non bedah yang disebut Balloon Atrial Septostomy (BAS). Sementara menunggu persiapan untuk melakukan prosedur ini, PDA yang bermanfaat untuk menjamin pencampuran darah bersih perlu dipertahankan, yakni dengan memberikan Prostaglandin E-1. Namun semua itu hanya bersifat sementara, bila kondisi pasien membaik operasi untuk menukar posisi pembuluh darah yang terbalik perlu dilakukan.

c.       Atrial Septal Defek (ASD)

Lubang ASD dapat ditutup dengan tindakan non bedah : Amplatser Septal Occluder (ASO), yakni memasang alat penyumbat yang dimasukkan melalui pembuluh darah di lipatan paha. Namun, sebagian kasus tidak dapat ditangani dengan metode ini dan memerlukan pembedahan.

d.      Ventrikel Septal Defek (VSD)

Pada VSD tertentu dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer, namun sebagian besar kasus memerlukan pembedahan.

e.       Koartasio Aorta (KoA)

Pada koartasio aorta yang berat perlu diberikan prostaglandin E1 untuk mempertahankan pembukaan duktus arteriosus. Untuk selanjutnya, tindakan pelebaran dengan balon atau pembedahan perlu dilakukan.

f.       Paten Duktus Arteriosus (PDA)

PDA juga dapat ditutup dengan tindakan non bedah menggunakan penyumbat Amplatzer, namun bila PDA sangat besar tindakan bedah masih merupakan pilihan utama. PDA pada bayi baru lahir yang prematur dapat dirangsang penutupannya dengan menggunakan indomethacine.

g.      Pulmonal Stenosis (PS)

Penanganan medis yang dapat dilakukan adalah pelebaran katup dengan balon (Balloon Pulmonal Valvotomy)

G. Analisis Informasi         

Pada kasus, seorang anak perempuan 10 tahun datang dengan keluhan : bibir dan kuku terlihat kebiruan. Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat bertambah biru. Anak sering jongkok bila capek bermain.

Informasi yang tertera pada modul merupakan informasi yang sangat umum, gejala-gejala yang muncul merupakan gejala umum pada penyakit jantung bawaan sehingga pengambilan diagnose yang pasti merupakan hal yang kurang bijak dan tidak tepat. Oleh karena itu dengan berdasarkan gejala-gejala tersebut, dapat dimunculkan beberapa diagnose banding yang masih memerlukan tahap-tahap tertentu seperti pemeriksaan penunjang lainnya yang memungkinkan munculnya kausa penyakit dan penegakan diagnose yang tepat. Diagnosa banding yang diambil adalah :

·         Tetralogi Fallot (TF)

·         Transposisi of Great Arteri (TGA)

·         Atrial Septal Defek (ASD)

·         Ventrikel Septal Defek (VSD)

·         Koartasio Aorta (KoA)

·         Paten Duktus Arteriosus (PDA)

·         Pulmonal Stenosis (PS)

 Berdasarkan gejala-gejala yang dialami oleh penderita dalam pasien, maka dapat dianalisis sebagai berikut:

DD   Kata Kunci	TF	TGA	ASD	VSD	KoA	PDA	PS
Perempuan 10 tahun	+	+	+	+	+	+	+
Sianosis sejak bayi	+	-	-	-	-	-	-
Sianosis pada bibir dan kuku	+	+	+	+	+	+	+
Sianosis bertambah bila menangis dan bermain	+	+	+	+	+	+	+
Jongkok bila capek bermain	+	-	-	-	-	-	-

Berdasarkan gejala yang dialami oleh pasien, maka dapat ditetapkan bahwa Differensial Diagnosis utama adalah Tetralogi Fallot. Namun, dalam penetapan diagnosis tetap harus dilakukan pemeriksaan penunjang karena manifestasi klinis yang diberikan skenario sangatlah umum. Pemeriksaan yang dapat dilakukan, yaitu elektrokardiogram (EKG), pemeriksaan laboratorium, foto toraks, dan ekhokardigram.

Pada elektrokardiogram tampak deviasi aksis kanan dan hipertrofi ventrikel kanan. Kadang disertai hipertrofi atrium kanan. Pada pemeriksaan darah lengkap menunjukkan adanya peningkatan jumlah sel darah merah dan hematokrit. Pada foto toraks, didapatkan gambaran pembuluh darah paru berkurang (oligemia) dan konfigurasi jantung yang khas yakni seperti sepatu boot (boot shape).