Laman

Jumat, 29 Oktober 2010

Anemia Aplastik

A.    Pendahuluan
Anemia aplastik (hispoplastik) didefenisikan sebagai pansitopenia yang disebabkan oleh aplasia sumsum tulang dan didefenisikan menjadi jenis primer (congenital atau didapat) dan sekunder. Pansitopenia menggambarkan berkurangnya jumlah sel dari semua jalur sel darah utama, yaitu eritrosit, leukosit, dan trombosit. Terdapat beberapa penyebab yang dapat digolongkan secara garis besar sebagai menurunnya produksi sumsum tulang atau meningkatnya destruksi perifer.

B.     Patofisiologi
1.    Defek sel induk hematopoetik
2.    Defek lingkungan mikro sumsum tulang
3.    Proses imunologi
Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas, dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat: busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin, streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.
Pengaruh obat-obat pada sumsum tulang diduga sebagai berikut :
a.    Penekanan bergantung dosis obat, reversible dan dapat diduga sebelumnya (obat-obat anti tumor)
b.    Penekanan bergantung dosis, reversible, tetapi tidak dapat diduga sebelumnya.
c.    Penekanan tidak bergantung dosis obat (idiosinkrasi)
Microenvironment :
Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat radiasi, pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan microarchitecture mengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.
Cell Inhibitors :
Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan.

C.     Gejala Klinis
Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :
                  a.     Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.
                  b.     Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman patogen lain.
                  c.     Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi dan lain-lain.
                 d.     Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.

D. Pemeriksaan dan Diagnosis
Kriteria anemia aplastik yang berat
a.       Darah tepi :
            Granulosit         < 500/mm3
            Trombosit         < 20.000/mm3
            Retikulosit        < 1,0%
b.      Sumsum tulang :
            Hiposeluler       < 25%

F.    Diagnosis Banding
a.      Leukemia akut
b.     Sindroma Fanconi : anemia aplastik konstitusional dengan anomali kongenital.
c.      Anemia Ekstren-Damashek : anemia aplastik konstitusional tanpa anomali kongenital
d.     Anemia aplastik konstitusional tipe II
e.      Diskeratosis congenital

G.     Penatalaksanaan
1)      Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti :
1)      Pemeriksaan rektal
2)      Pengukuran suhu rektal
3)      Tindakan dokter gigi
4)      Pada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat
2)      Simtomatik
1)      Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC)
2)      Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm3 : transfusi trombosit (tiap unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit ±  50.000/mm3). Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan.
3)      Transfusi leukosit (PMN)
Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena timbul anti PMN leukoaglutinin)
3)      Kortikosteroid
Prednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler, diberikan selama 4-6  minggu.
4)      Steroid anabolik
1)        Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM (diberikan selama 8 -12 minggu)
2)        Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral
3)        Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM
4)        Testosteron propionat : ½ -2 mg/kg/hari sublingua
Efek samping :
a)        Virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara (revesibel sebagian bila obat dihentikan).
b)        Pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati, kolestasis.
c)        Hepatotoksik pada pemberian sublingual

5)      Transplantasi sumsum tulang :
Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda dengan anemia aplastik berat. Hindari transfusi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang.

H.     Komplikasi
1.        Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang)
2.        Infeksi
3.        Perdarahan

I.    Prognosis
1.        Anemia aplastik ± 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis.
2.        Anemia aplastik ringan ± 50% sembuh sempurna atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu yang lama.


DAFTAR PUSTAKA
Hoffbrand,dkk. 2005. Kapita Selekta Hematologi. Jakarta : EGC
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.
Tim Penerjemah EGC. 1996. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.

4 komentar:

  1. Saran saya bagi yg belum sembuh coba hub dr elizar... Beliau ada obat khusus yg dapat membantu menyembuhkan penyakit amnemia apalastic... Saya merekomendasikan karena adik sepupu saya dini sudah sembuh semenjak konsumsi obat dr elizar selama 3 bulan...memang biaya nya sangat mahal... Tapi itulah kesehatan... Harga nya sangat mahal, tapi kita juga harus br usaha dan br doa.
    Ini no wa dr elizar 082294989494
    Semoga br manfaat

    BalasHapus
    Balasan
    1. Trimakasih sista...
      ALHAMDULILLAH saya sudah sembuh semenjak sista rekomendasi Kan saya langsung menghubungi beliau lewat wa dan langsung saya pesan obat resep beliau Saja karna kalau mau ketemu langsung gak sanggup karna jauh banget dan kondisi juga tak memungkinkan.

      Hapus
    2. trimakasih ya..saya sudah hub dokter eliza nya dan alhamdulillah setelah 1 bulan brobat dengan beliau dengan mengkonsumsi obat racikan beliau sekarang kondisi orang tua kami jauh lebih baik dan dari hasil lab darah di klinik prodia juga hasil nya sangat bagus... kami akan terus br ikhtiar dengan dokter eliza sampai sembuh...dan semoga bapak kami bisa lekas sembuh amin...
      saudara sekalian kalau mau cari pengobatan yang bagus saran saya brobat lah dengan dokter eliza.
      semoga kita semua di beri kesembuhan amin...
      dokter eliza bilang insyah allah 4 sampai 6 bulan orang tua saya bisa sembuh..
      amin yaa rabal alamin...

      Hapus
  2. Kalau saudara menderita penyakit amnemia apalastic Dan bingung mau brobat ke mana yang bagus tanpa epeksamping Dll... Saya sarankan coba hub bpk ikhwan. Kenapa saya merekomendasi kan ke beliau untuk brobat karna secara nyata saya sudah sembuh dari penyakit ini semenjak brobat dengan beliau selama 6 bulan rutin, dan Alhamdulillah hb saya sudah naik dan lekosit saya juga sudah naik dan sudah bisa Jalan Pagi Pagi.... Jadi sebelum tr lambat segera Datang Dan brobat dengan beliau insyah Allah bisa sembuh juga seperti saya ini Amin...ini saya buat dengan Sebenarnya tanpa ada paksa an dll... Bagi yang mau brobat sama beliau langsung saja hubungi no HP nya 0822-9423-8289.
    Telpon langsung....
    Semoga Allah mengijinkan saudara juga bisa sembuh Amin....

    BalasHapus