A. Definisi
Purpura Henoch-Schonlein adalah suatu penyakit yang mempunyai gejala, yakni bintik-bintik warna ungu pada kulit, nyeri pada sendi, gejala gastrointestinal, dan glomerulonephritis ( suatu jenis kelainan pada ginjal).
Henoch-Schönlein purpura adalah suatu nonthrombocytopenia, purpura dan vasculitis sistemik pada anak-anak yang terjadi dua kali lebih sering pada laki-laki dibandingkan perempuan. Sindrom ini mempunyai insiden 14 kasus setiap 100.000 orang dan terjadi paling sering pada musim semi dan musim hujan. Henoch-Schönlein purpura memperlihatkan tiga serangkai gejala, yaitu suatu ruam purpura pada ekstremitas bawah, nyeri abdomen atau melibatkan ginjal, dan radang sendi. Hal itu dapat ditutupi dengan kondisi-kondisi yang berbeda, tergantung pada gejala itu. Purpura dapat digambarkan sebagai terlihat, hemorrhages yang tidak pucat pada membrane mukosa atau kulit, dengan diameter 5 sampai 10 mm dan kadang dapat dipalpasi. Pengetahuan mengenai penggolongan purpura dapat sangat menolong dokter dalam menentukan suatu hasil differensial diagnosis purpura.
Henoch-Schönlein purpura adalah suatu kelainan inflamasi yang penyebabnya tidak dikenal yang ditandai oleh kompleks imun IgA-dominant pada venule kecil, kapiler dan arteriol. Hal itu menimbulkan suatu diffuse vasculitis yang merupakan sekunder dari hypersensitivas. Kelainan ini menimbulkan berbagai leukocytoclastic angiitis yang diaktifkan oleh pemecahan kompleks imunl dan dapat terjadi sebagai respon terhadap agen infeksi seperti Streptococci, group A, Mycoplasma, Epstein-Barr virus dan virus Varicella. Parvovirus B19 dan Campylobacter enteritis dihubungkan pula dengan Henoch-Schönlein purpura. Sebuah kasus telah dilaporkan mengikuti vaksinasi untuk penyakit tipus, campak, kolera dan yellow fever.Selain itu, ekspose penyebab alergi dalam makanan atau obat, ekspose dingin, dan gigitan serangga telah dihubungkan dengan perkembangan Henoch-Schönlein Purpura. Walaupun demikian, etiologi tepat kelainan tersebut tidak diketahui. Hali itu dipikirkan merupakan suatu vasculitis akibat IgA, dengan lesi pada ginjal yang histopathologically tak dapat dibedakan dari IgA nephropathy (Penyakit Berger's). Kedua-duanya dapat berkembang menjadi insufisiensi ginjal.
B. Penyebab, Insiden, dan Faktor Resiko
Henoch-Schonlein adalah suatu jenis hypersensitivas vasculitis dan respon inflamasi di dalam pembuluh darah. Hal tersebut disebabkan oleh suatu tanggapan (respon) abnormal pada system imun. Penyebab tepat untuk kelainan ini yang tak diketahui.
Sindrom ini pada umumnya ditemukan pada anak-anak, tetapi semua umur dapat mengalaminya. Sindrom ini lebih umum ditemukan pada anak-anak lelaki dibandingkan anak perempuan. Banyak orang dengan Henoch-Schonlein purpura memiliki gangguan pernapasan atas pada minggu-minggu pertama.
C. Gejala Klinik
a. Ruam
Henoch-Schonlein purpura adalah suatu penyakit anak-anak dan orang dewasa muda, dengan 75 persen kasus yang terjadi antara umur dua dan sebelas tahun, insiden puncak timbul pada lima tahun. Anak-anak yang lebih muda dua tahun dibandingkan umur tujukan untuk mempunyai suatu kursus [yang] lebih lembut. Suatu ruam papula erythematous secara khas diikuti oleh purpura, nyeri abdomen, radang buah pinggang dan radang sendi. Ruam terjadi pada 100 persen kasus. Lesi secara khas nampak pada pantat dan ekstremitas bawah, tetapi mungkin juga melibatkan ekstremitas atas, badan dan muka, dan terutama pada area tekanan (seperti daerah kaos kaki dan lingkar pinggang). Luka klasik terdiri dari urticarial wheals, erythematous maculopapules dan besar, ecchymosis yang dapat dipalpasi. Petechiae dan luka target mungkin juga timbul. Luka ini mungkin pada awalnya memucat pada penekanan tetapi kemudian kehilangan corak ini. Purpuric area meningkat dari merah ke warna ungu, menjadi berwarna kuning dengan suatu lingkaran warna kecoklat-coklatan dan kemudian memudar. Pada kasus yang lebih berat, hemorrhagic, purpuric atau lesi necrotic mungkin prominen. Adalah wajib untuk membedakan luka ini dari meningococcal septicemia atau emboli septis lainnya atau toxic vasculitis, seperti yang terlihat dari reaksi obat, iodine dan arsenic.
b. Nyeri abdomen
Gejala kedua yang paling sering dari Henoch-Schönlein purpura adalah nyeri abdoenl, yang terjadi sampai 65 persen dari kasus. Keluhan yang paling umum adalah nyeri kolik abdominen, yang mungkin lebih berat dan dihubungkan dengan vomiting. Pemeriksaan darah mungkin menunjukkan keanehan, hematemesis mungkin juga terjadi. Nyeri ini mungkin menyerupai nyeri abdomen akut. Kasus berat mungkin berkembang menjadi intussusception, hemorrhage dan schock. Anak-anak yang lebih muda lebih sedikit mungkin untuk memperlihatkan gejala gastrointestinal.Evaluasi endoscopic sering menunjukkan erosi dan pembesaran mucosa.
c. Keterlibatan Sendi
Gejala yang ketiga dari triad adalah radang sendi (arthritis) yang ditandai oleh kehangatan, pembengkakan dan kelembutan tulang sendi, terutama pada tulang sendi yang besar. Lutut dan tumit adalah sendi yang paling sering dipengaruhi, bagaimanapun, siku, kaki dan tangan mungkin juga dilibatkan. Gejala sendi terjadi pada 70 persen kasus, adalah temporer dan deformitas tidak hilang sempurna. Gejala sendi mungkin mendahului ruam pada 25 persen kasus.
d. Penyakit Ginjal
Komplikasi yang paling serius dari Henoch-Schonlein purpura adalah keterlibatan ginjal. Komplikasi ini terjadi pada 50 persen anak-anak yang lebih tua tetapi hanya 25 persen anak-anak yang lebih muda dari dua tahun. Kurang dari 1 persen kasus berkembang menjadi penyakit ginjal end-stage. Pasien yang berkembang melibatkan ginjal biasanya terjadi dalam tiga bulan serangan ruam. Manifestasi penyakit ginjal yang paling umum adalah hematuria. Kelihatannya, pengembangan bangku darah dengan Henoch-Schönlein purpura juga suatu faktor resiko untuk penyakit ginjal. Ruam persisten juga dihubungkan dengan nephropathy. Kehadiran proteinuria dan hematuria juga dihubungkan dengan insufisiensi ginjal. Pada 50 persen pasien yang mengalami suatu kombinasi gejala nephritis-nephrotic, end-stage penyakit berkembang setelah 10 tahun. Pada biopsi ginjal, glomerular yang bertambah mempunyai 100 persen kesempatan untuk berkembang menjadi End-Stage penyakit. Renal histopathology mungkin termasuk perubahan minimal ke glomerulonephritis berat yang tidak dapat dibedakan dari IgA Nephropathy.
e. Gejala klinik lainnya
Manifestasi sistemik yang jarang dari Henoch-Schönlein purpura termasuk hepatosplenomegaly, myocardial infarction, hemorrhage paru-paru dan efusi pleural. Keterlibatan sistem saraf pusat mungkin menunjukkan sebagai perubahan tingkah laku, seizure, sakit kepala dan defisit focal. Lesi sistem saraf perifer mungkin nampak sebagai mononeuropathies. Extra-renal genital seperti scrotal bengkak dan testicular torsion telah pula dilaporkan.
D. Diagnosis
Diagnosis tidak sulit jika tiga triad klasik seperti ruam, gastrointestinal keluhan atau hematuria, dan radang sendi timbul. Perguruan tinggi Rheumatology Amerika menyajikan ukuran-ukuran untuk membedakan Henoch-Schönlein purpura dari hypersensitivas vasculitis, dengan perbedaan utama yakni terjadi peningkatan kadar urea nitrogen darah dan creatinine serta yang paling penting keterlibatan seluruh organ dalam hypersensitivas vasculitis. Ultrasound mungkin modalitas imaging pilihan untuk pasien dengan gastrointestinal-related Henoch-Schönlein Purpura. Ketika gejala tidak khas, diagnosa diferensial dapat menjadi luas. Nyeri abdomen yang sendiri dapat menyerupai suatu nyeri abdomen akut, dan anak-anak sudah adakalanya mengalami laparotomy dengan penemuan negatif. Keterlibatan sendi menaikkan pertanyaan dari banyak macam-macam penyakit masa kanak-kanak seperti demam rematik, rheumatoid arthritis atau systemic lupus erythematosus. Ruam yang sendiri mungkin salah untuk penyalahgunaan anak, trauma, reaksi obat, hemorrhagic diathesis atau septicemia seperti meningococcemia. Kondisi-Kondisi lain yang menimbulkan purpura yang dapat dipalpasi termasuk subacute bacterial endocarditis dan demam Rocky Mountain yang berbintik.
Diagnosis Henoch-Schönlein purpura tergantung pada riwayat dan gejala klinis. Tidak ada test laboratorium spesifik untuk kelainan ini, walaupun level serum IgA meningkat adalah suggestive. Jumlah sel darah lengkap mungkin menunjukkan sel darah putih meningkat atau normal dan eosinophilia. Kecepatan sedimentasi dan jumlah platelet mungkin meningkat. Elektrolit mungkin berefek sekunder terhadap keterlibatan gastrointestinal. Urinalisis mungkin menunjukkan hematuria. Manifestasi ginjal mungkin mengikuti pengembangan ruam sampai tiga bulan. Oleh karena itu, urinalisis harus dilakukan bulanan, seperti halnya pengukuran kadar urea nitrogen darah dan creatinine bila hematuria berlanjut. Suatu uji guaiac mungkin positif. Suatu dasar etiologic agen infeksi harus dikeluarkan manakala ditandai secara klinik. Jumlah platelet normal membedakan Henoch-Schönlein purpura dari thrombocytopenic purpura. Biopsi kulit mungkin menunjukkan suatu leukocytoclastic vasculitis.
A. Penatalaksanaan
Tidak ada penatalaksanaan spesifik untuk Henoch-Schönlein purpura. Bed rest dan supportive care, seperti hidrasi yang cukup, sangat menolong. Obat nonsteroidal anti-inflammatory dapat membebaskan tulang sendi dan ketidaknyamanan jaringan lunak. Corticosteroids mempunyai beberapa kegunaan bagi pasien dengan nyeri abdomen yang berat. Bagaimanapun, corticosteroids tidak direkomendasikan untuk perawatan ruam, nyeri sendi dan penyakit ginjal sendiri.
Perawatan dengan cyclophosphamide (Cytoxan, Neosar), plasmapheresis, cyclosporine (Neoral) dan azathioprine (Imuran) kontroversial. Bila tidak terdapat penyakit ginjal dan keterlibatan sistem saraf pusat, prognosis untuk pasien dengan Henoch-Schönlein purpura sempurna. Penyakit bertahan empat sampai enam minggu pada kebanyakan pasien. Separuh pasien mempunyai suatu reccurrence. Follow up jangka panjang penting bagi pasien dengan penyakit ginjal. Penyakit ginjal tidak mungkin muncul untuk beberapa tahun. Biopsi ginjal dilakukan untuk menetapkan hasil diagnosa dan menentukan prognosisnya. Prognosis keseluruhan sempurna. Komplikasi jangka panjang utama adalah penyakit ginjal, yang muncul pada 5 persen pasien. Satu studi menyatakan bahwa corticosteroids dan azathioprine mungkin sangat menolong pada penyakit ginjal.
DAFTAR PUSTAKA
Hoffbrand,dkk. 2005. Kapita Selekta Hematologi. Jakarta : EGC
Perhimpunan Dokter Spesialis Penyakit Dalam Indonesia. 2006. Buku Ajar Ilmu Penyakit Dalam Jilid II Edisi IV. Jakarta: Departemen Ilmu Penyakit Dalam FKUI.
Tim Penerjemah EGC. 1996. Kamus Kedokteran Dorland. Jakarta: Penerbit Buku Kedokteran EGC.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar